Cиндром Леффлера – редкая болезнь аллергической природы

Синдром Леффлера являет собой заболевание аллергического характера. Это одна из форм эозинофильной легочной болезни, характеризующаяся наличием в периферической (циркулирующей в сосудах) крови увеличенного числа эозинофилов, а также образующимися в легких и быстро исчезающими эозинофильными инфильтратами. В медицинской литературе заболевание встречается под названиями легочная простая эозинофилия или простая эозинофильная пневмония.

В лечебной практике различают два его вида:

• эозинофильный летучий инфильтрат (или синдром Леффлера I);
• рестриктивная кардиомиопатия (или синдром Леффлера II).

Подробнее о заболевании

Впервые данный вид аллергической реакции – наличие в легком быстро исчезающего инфильтрата – был описан швейцарским профессором Вильгельмом Леффлером в тридцатых годах прошлого века. Позднее были выявлены подобные реакции в других органах.

Основной проблемой является сложность распознавания заболевания, поскольку оно крайне редко дает заметную симптоматику и, как правило, определяется по данным клинического обследования крови.

Причины развития синдрома Леффлера

Низкая частота заболевания среди населения создает трудности при выявлении его этиологии. Несмотря на это, выделяют несколько основных провокативных факторов его возникновения.

Ингаляционные (воздушные) аллергены, которые попадают в организм с вдыхаемым воздухом, чаще всего становятся причиной заболевания.

Химические вещества редко вызывают аллергическую реакцию в виде легочной эозинофилии. В таком случае она проявляется, как правило, в виде бериллиоза – профессионального заболевания людей, контактирующих с определенного вида химическими средами, испарениями, элементами. Негативное длительное воздействие на легочные ткани имеет и внешние проявления: кожная сыпь дополняется эмоциональной раздражительностью.

Передача бактерий от заболевшего к здоровому человеку может иметь место через предметы личной гигиены, еду, рукопожатие. Попав на открытую рану, они проникают в организм. Возможен также воздушно-капельный способ передачи патогенной флоры.

К развитию легочной эозинофилии может привести практически любой вид гельминтов, у которых личинки мигрируют через легкие (в органах дыхания их обнаруживают после заражения уже через 2-3 недели). Подселение может произойти как после контакта с домашними или дикими животными, так и с заболевшими людьми.

К факторам риска гельминтоза относится отсутствие гигиенических навыков. Соблюдение элементарных правил личной гигиены резко уменьшает вероятность заражения любым видом паразитов.

В каждом третьем случае причину легочного инфильтрата установить не удается. Такие случаи определяют как эозинофильную пневмопатию – патологический процесс в легких невыясненной этиологии.

Факторы и зоны риска

Статистика заболеваемости синдромом Леффлера дает возможность выделить факторы, повышающие вероятность его возникновения, и определить группы людей, находящихся в зоне риска. К ним относятся:

• страдающие бронхиальной астмой (почти половина пациентов с подтвержденной простой эозинофильной пневмонией являются астматиками);
• активные и пассивные курильщики (к последним относятся те, кто не курит сам, но вынужден вдыхать табачный дым);
• люди со сниженным иммунитетом, особенно инфицированные ВИЧ, в меньшей степени это относится к тем, у кого иммунитет снижен на фоне хронических заболеваний и антибиотикотерапии, неудовлетворительного состояния экологии;
• люди, живущие в странах с тропическим климатом или часто и/или продолжительно посещающие их.

Если человек относится сразу к нескольким вышеуказанным категориям, вероятность развития синдрома Леффрера у него возрастает существенным образом.

Симптомы и формы легочной эозинофилии

Часто патология протекает бессимптомно. Если же признаки проявляются, то обычно это сухой кашель (редко – мокрый с выделениями желтого цвета и вязкой консистенции), субфебрильная температура, ощущение общего недомогания. Рентгеновский снимок показывает единичные или множественные очаги инфильтрации легочной ткани разного размера и локализации.

Дополнительно могут быть выявлены следующие признаки:

• при аускультативном прослушивании легких – сухие хрипы в верхних их сегментах;
• бронхоспазм;
• увеличенное число эозинофилов в клиническом анализе крови (до 70% при умеренном лейкоцитозе);
• одышка;
• повышение температуры до 38-39º С;
• аллергические высыпания на коже (крапивница), артралгии.

При несвоевременной или неверной диагностике болезнь может иметь рецидивирующее течение. Рецидив может быть вызван как новым контактом с раздражителем, так и стрессовой ситуацией.

Диагностика

Как правило, трудность представляет не сама постановка диагноза, а установление причины заболевания. Подтверждению диагноза служит сочетание высокой эозинофилии крови с наличием летучих легочных инфильтратов.

Рентген-снимок при синдроме Леффлера

Врач при опросе пациента для сбора анамнеза выясняет:

• наличие заболеваний аллергического характера, диагностированных ранее;
• связь симптомов болезни напрямую с бытовыми факторами или профессиональной деятельностью;
• наличие сезонных астматических обострений или риноконъюнктивального синдрома;
• присутствие аллергии на фармакологические препараты;
• наследственный фактор – есть ли аллергические заболевания у родственников.

Часто необходимыми бывают консультации профильных специалистов: аллерголога (если в патогенезе выявлена роль аллергических заболеваний), пульмонолога (при подозрении на пневмонию) и отоларинголога (при аллергическом рините).

Лабораторные исследования

К ее результатам прибегают для подтверждения данных, полученных при физикальном обследовании.

Кожные аллергопробы проводятся для выявления аллергенов. Они бывают в виде аппликационных, внутрикожных и прик-тестов.

При проявлениях аллергического ринита проводится назальный провокационный тест, в ходе которого в один из носовых ходов вводится небольшое количество жидкости с аллергеном, реакция на который сравнивается с аналогичной на тест-контрольную жидкость, введенную в другой носовой ход. Ингаляционный провокационный тест позволяет оценить самочувствие пациента (измерить возможный бронхоспазм) при вдыхании разного вида аллергенов с помощью ингалятора.

При проведении любых провокационных тестов нужно учитывать возможность аллергической реакции пациентов на вещества, которые имеют перекрестные свойства с другими аллергенами (например, аллергия на злаки и одновременно – пыльцу злаковых). Поэтому подобное обследование необходимо проводить при строгом соблюдении гипоаллергенной диеты в течение не менее 2-3 недель до его начала.

Инструментальная диагностика

Рентген-исследование позволяет выявить в легких нечеткие гомогенные округлой формы инфильтраты – единственные или множественные. Место их субплевральной локализации – как правило, верхние доли одного (чаще правого) или обоих легких. При длительном инфильтративном воспалении при исходе болезни рентген может показать сливающиеся и формирующие кистозные полости фиброзные узлы.

ФВД

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) позволяет оценить уровень вентиляционной способности легких, установить причину одышки, степень нарушений дыхательной функции. В процессе исследования пациенту необходимо дышать в дыхательный контур, выполняя указания врача (вдыхать и выдыхваь медленно, часто, задерживать дыхание и т.д.).

Иногда для определения восприимчивости дыхательных путей и обратимости их обструкции требуется проведение бронхомоторных тестов. В частности, можно диагностировать или, наоборот, исключить астму, а также провести профотбор сотрудников для работ с производственной вредностью.

Лечение

В большинстве случаев болезнь разрешается в течение одного месяца, причем чаще всего больной выздоравливает спонтанно, то есть без какого бы то ни было лечения. Если же оно применяется, то это направлено на устранение симптомов и определение причины заболевания и ее удаление. То есть при аллергической природе болезни проводится определение аллергена, устранение контакта с ним и подбор соответствующей терапии. Если этиологическим фактором эозинофильной пневмонии оказались лекарственные препараты, осуществляется подбор аналоговых средств.

Противопаразитарная терапия

Она необходима при глистной инвазии и подразумевает подбор противопаразитарных лекарственных препаратов. В частности, эффективны и хорошо переносятся больными:

• Карбендацим, Пирантел –вызывают нейромышечную блокаду у чувствительных к ним паразитов, которые из-за этого утрачивают возможность фиксации в пищеварительном тракте и выводятся из него;
• Альбендазол, Мебендазол – нарушают утилизацию глюкозы и таким образом истощают гликогенные запасы большинства известных гельминтов.

Каждый из них имеет особенности (например, некоторые нельзя прописывать маленьким детям), а потому должны назначаться только специалистом.

Лечение кортикостероидами

К гормональным препаратам прибегают лишь при длительном течении болезни. Доза в начале курса лечения, как правило, составляет 15-20 мг в день (Преднизолон). Ее снижают плавно: не более чем на 5 мг через день. Курса в 6-8 дней обычно бывает достаточно.

Раннее назначение гормональных препаратов не рекомендовано из-за их влияния на ускорение разрешения инфильтратов, что затрудняет постановку верного диагноза.

Проявление обструктивного бронхиального синдрома требует назначения специфической терапии (Аминофиллина, Бета-адреномиметиков).

Показания к госпитализации

К госпитализации прибегают при тяжелом течении заболевания, например, при сильном обезвоживании организма, вызванном паразитарной инфекцией или невозможностью купировать проявления в домашних условиях.

Прогноз лечения благоприятен в большинстве случаев.

Профилактические меры

Для предотвращения развития синдрома Леффлера:

• пациентам-аллергикам желательно избегать контакта с аллергенами, а если это невозможно – следовать рекомендациям врача-аллерголога во избежание обострений болезни;
• соблюдать правила личной гигиены, чтобы не получить заражение гельминтами;
• если в анамнезе есть профзаболевания аллергического характера, стоит сменить работу, чтобы их развитие не привело к осложнениям в виде пневмонии и бронхиальной астмы.

В любом случае, даже при спонтанном выздоровлении, следует пройти диагностическое обследование для выявления причины синдрома Леффлера. Это позволит в дальнейшем предотвратить вероятность рецидивов, приводящих к более серьезным осложнениям.